Билирубин в крови: нормы, виды и причины отклонений

Билирубин — это пигмент, который образуется в процессе естественного обновления клеток крови¹. Его источник — гемоглобин, железосодержащий белок эритроцитов, отвечающий за перенос кислорода. Жизненный цикл эритроцитов составляет около 120 дней, после чего они разрушаются в селезенке, печени, костном мозге. В ходе этого процесса небелковая часть гемоглобина распадается сначала до пигмента биливердина, а затем — до непрямого (свободного) билирубина^1,2.

Непрямой билирубин токсичен для тканей, поскольку легко проникает сквозь клеточные мембраны и может нарушать работу клеток, в первую очередь — головного мозга¹. Чтобы нейтрализовать это вещество, активируется защитный механизм: в кровотоке пигмент соединяется с альбумином и транспортируется в печень. Там под воздействием ферментов непрямой билирубин связывается с глюкуроновой кислотой. Так он превращается в прямой (связанный) билирубин — водорастворимое вещество, которое уже безопасно для организма².

Из печени прямой билирубин в составе желчи выводится в кишечник, где превращается в стеркобилин (вещество придает каловым массам коричневый оттенок) и уробилин. Часть уробилина всасывается обратно в кровь и выводится почками, окрашивая мочу в естественный желтый цвет².

Таким образом, концентрация билирубина и его фракций в крови — это важный лабораторный маркер. Он показывает, правильно ли работает система кроветворения, справляется ли печень со своими функциями и нет ли препятствий для оттока желчи².

В зависимости от оборудования и реактивов конкретной лаборатории эти цифры могут незначительно отличаться. При оценке результатов лабораторной диагностики необходимо ориентироваться на нормы (референтные значения), указанные на бланке учреждения³.

Повышение общего билирубина в крови называется гипербилирубинемией¹. Когда этот показатель значительно повышен, избыток пигмента начинает проникать в ткани. Внешне это может проявляться желтухой — желтушным окрашиванием склер глаз, слизистых оболочек и кожи⁴.

Диагностика для выявления причин гипербилирубинемии всегда начинается с оценки того, какая именно фракция билирубина преобладает в крови. Это позволяет разграничить болезни крови, заболевания самой печени и нарушения оттока желчи^2,4.

Повышен прямой билирубин: что это означает

Повышение концентрации прямого (связанного) билирубина чаще всего указывает на то, что печень успешно переработала пигмент, но дальнейшее выведение вещества из организма затруднено². Такое состояние называют подпеченочной или механической желтухой⁵. Однако к нарушению могут приводить и тяжелые поражения самой печеночной ткани⁴.

Основные причины, почему может быть повышен уровень связанного билирубина:

• Желчнокаменная болезнь. При этой патологии образуются конкременты (камни), которые перекрывают просвет общего желчного протока, блокируя продвижение желчи в двенадцатиперстную кишку⁴.
• Новообразования. Опухоли головки поджелудочной железы, желчного пузыря сдавливают пути выведения желчи снаружи⁴.
• Воспалительные болезни. Воспаление стенок желчного пузыря и протоков может вызывать их отек и сужение просвета⁵.
• Стриктуры. Рубцовые сужения желчных протоков, которые возникли после перенесенных хирургических операций или тяжелых воспалений⁴.
• Паренхиматозные поражения печени (гепатиты, цирроз). При этих болезнях из-за воспаления и гибели клеток печени изменяется структура органа. Развивается печеночная желтуха, при которой нарушается выведение желчи и в кровь выбрасывается много связанного билирубина (часто одновременно со свободным)⁴.
• Наследственные болезни. Редкие генетические синдромы Дабина — Джонсона и Ротора, которые характеризуются нарушением транспорта пигмента из клеток печени в желчные капилляры⁴.

Подобные нарушения могут сопровождаться характерным комплексом симптомов: появляется желтуха, моча приобретает темный цвет (почки активно выводят избыток связанного билирубина), обесцвечивается кал (в кишечник не поступает пигмент), возникает кожный зуд⁴.

Повышен непрямой билирубин: что это означает

Если повышен уровень непрямого билирубина, это может означать, что в кровь поступает избыточное количество пигмента и печень не успевает его перерабатывать². Другая возможная причина нарушений — снижение активности ферментов, которые должны его нейтрализовать². Такие состояния называют надпеченочной желтухой⁵.

Основные причины, почему может быть повышен уровень непрямого билирубина:

• Гемолитические анемии. Это группа болезней, при которых происходит ускоренное разрушение эритроцитов, из-за чего в кровоток одновременно выбрасывается большое количество гемоглобина².
• Синдром Жильбера. Генетическая особенность, при которой снижена активность фермента УДФ-глюкуронилтрансферазы. Именно этот фермент отвечает за «обезвреживание» пигмента. Желтуха, как правило, появляется волнообразно, например, на фоне голодания или переутомления⁴.
• Обширные внутренние гематомы. Рассасывание массивных кровоизлияний приводит к одномоментному выбросу большого количества гемоглобина, с которым ферменты печени не могут сразу справиться¹.
• Токсические воздействия и отравления. Прием некоторых препаратов, отравление лекарствами или химическими веществами могут вызывать нарушения в работе ферментативной системы печени или провоцировать преждевременный распад клеток крови².

Если повышен уровень только непрямого билирубина, цвет мочи и кала обычно остается неизменным, а кожный зуд отсутствует. При синдроме Жильбера эпизодически может появляться желтуха⁴.

Тактика лечения зависит от того, почему именно повышен уровень билирубина и его фракций в крови. В зависимости от выявленной причины схема терапии может включать в себя разные направления.

Если повышен уровень билирубина в крови, категорически не рекомендуется заниматься самолечением. Это может привести к развитию опасных осложнений⁴. Необходимо обратиться к специалисту для проведения диагностики и назначения корректной схемы терапии.

Содержащаяся в настоящей статье информация не может являться основанием для самостоятельной постановки диагноза и назначения лечения. Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.