Хроническая печеночная недостаточность

Причины развития патологического состояния

Хронической печеночной недостаточностью называют постепенно возникающие и нарастающие нарушения функций печени при наличии хронического заболевания¹. Точную частоту встречаемости определить трудно, но считается, что в мире от печеночной недостаточности ежегодно погибает около 2 млн человек из-за развития опасных для жизни осложнений².

Патогенез хронической печеночной недостаточности

Патология развивается из-за массовой гибели печеночных клеток — гепатоцитов. Из погибших гепатоцитов выделяются биоактивные вещества, запускающие процесс фиброза. В результате вырабатывается значительное количество нефункционирующей соединительной ткани, которая откладывается преимущественно в стенках венозных капилляров печени. Сосудистая стенка утолщается, нарушаются процессы обмена между кровью и гепатоцитами. Ткань органа испытывает недостаток кислорода, что еще больше усиливает гибель печеночных клеток, активирует фиброз. Гепатоциты — рабочие клетки, из-за уменьшения их количества печень не справляется со своими многочисленными функциями¹.

Продукты распада гепатоцитов стимулируют процесс воспаления. Появляются воспалительные инфильтраты, узлы регенерации, что еще больше нарушает нормальную структуру органа. Узлы сдавливают кровеносные сосуды и желчные протоки, способствуют нарушению кровотока в печени, росту давления в системе воротной вены (портальной гипертензии). В конечном счете большая часть крови не проходит через печень, а течет по обходным путям (шунтам) сразу в системный кровоток³.

Как следствие, кровь не обеззараживается от чужеродных токсинов и собственных продуктов обмена, возникает тяжелая интоксикация организма¹.

При недостаточности функций печени нарушены^1,3:

• Синтез белков, в том числе свертывающей и противосвертывающей системы.
• Выработка желчи. Желчь не только участвует в пищеварении, но и препятствует размножению гнилостной микрофлоры в кишечнике. Патогенные бактерии выделяют токсичные продукты, которые вносят свой вклад в общую интоксикацию организма.
• Обезвреживание продуктов белкового обмена (азотистых веществ, мочевины), которые особенно токсичны для мозга.
• Поддержание постоянного уровня глюкозы. Из-за резких перепадов концентрации глюкозы — основного источника энергии — организм «боится» остаться без «топлива» и начинает превращать в глюкозу не только жиры, но и белки, запускается распад мышц.

Вследствие нарушения функций печени развиваются повышенная кровоточивость, недостаток желчи, отеки, потеря мышечной массы.

Факторы риска развития болезни

Печеночная недостаточность может быть исходом хронических заболеваний печени у пациентов с^1,2:

• хроническими гепатитами с высокой степенью активности;
• циррозами печенина поздних стадиях заболевания;
• злокачественными опухолями печени;
• наследственными метаболическими печеночными заболеваниями(гемохроматоз, болезнь Вильсона — Коновалова).

В большинстве случаев печеночная недостаточность связана с декомпенсацией цирроза печени и является одной из основных причин смертности при этом заболевании. Основные причины цирроза — вирусная инфекция (вирусы гепатитов В, С, D), употребление алкоголя, ожирение, злоупотребление лекарствами, заболевания желчных путей³.

Классификация и виды патологического состояния

Хроническая печеночная недостаточность классифицируется по тяжести течения, механизму развития. Заболевание развивается медленно, проходя при этом следующие стадии¹:

1. Прекоматозная. Преобладают неспецифические симптомы: личностные изменения, возбуждение, агрессивность. Уменьшается содержание белков. Нарастают желтуха, кровоточивость, появляется печеночный запах.
2. Стадия комы. Пациент становится заторможенным, вялым, сонливым, возможно непроизвольное мочевыделение и дефекация, повышение температуры тела, падение артериального давления, учащенное сердцебиение, скованность движений из-за патологического напряжения мышц.

Существует условное разделение печеночной недостаточности на два вида: малая и большая. Малая печеночная недостаточность — выраженное снижение синтетической функции печени при массивном разрушении гепатоцитов, фиброзе печеночной ткани. Большая печеночная недостаточность является следствием резкого нарушения дезинтоксикационной функции печени. При этом развивается токсическое поражение головного мозга продуктами обмена азотистых веществ, то есть появляется энцефалопатия².

Симптомы нарушения

Хроническая печеночная недостаточность проявляется разнообразными симптомами. Они могут иметь разную степень выраженности и не всегда присутствуют в полном объеме^1,4:

• Признаки недостатка энергии: слабость, повышенная утомляемость, снижение трудоспособности, нервозность, плохое настроение.
• Симптомы общего воспаления: лихорадка (подъем температуры тела до 38-40 °С), боли в суставах и мышцах, увеличение лимфоузлов, воспаление сосудов.
• Нарушения системного кровообращения, падение артериального давления.
• Отечный синдром: отеки конечностей, скопление свободной жидкости в брюшной полости из-за недостатка синтеза белков и нарушения водно-солевого обмена.
• Застой желчи, который приводит к кожному зуду, пигментации кожи, появлению «жировиков», потемнению мочи, осветлению кала.
• Эндокринные расстройства: снижение либидо, уменьшение яичек, бесплодие, увеличение молочных желез, выпадение волос у мужчин, у женщин — уменьшение молочных желез, матки, нарушение менструального цикла.
• Нарушения пищеварения: тяжесть в верхней части живота, вздутие, отрыжка, тошнота, снижение или отсутствие аппетита, запор.
• Нарушения свертываемости крови: носовые кровотечения, кровоточивость десен, прямой кишки, мелкоточечные синячки на коже, кровоизлияния в конъюнктиву глаз.
• Повышение давления в системе воротной вены, что сопровождается увеличением размеров и функций селезенки, снижением количества тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов, острыми массивными кровотечениями.

Пациенты испытывают проблемы со сном (бессонница ночью, сонливость в дневные часы), при физических нагрузках появляется одышка. Краснеют ладони и стопы, изо рта появляется характерный сладковатый запах¹.

Осложнения болезни

К осложнениям болезни относятся³:

• асцит;
• кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка;
• печеночная энцефалопатия;
• легочные осложнения;
• кардиомиопатия;
• повреждение почек (гепаторенальный синдром);
• инфекционные осложнения и другие.

Самые частые из них — асцит и печеночная энцефалопатия.

Асцит

Так называют скопление жидкости в брюшной полости. Встречается более чем у 50% пациентов с хроническими заболеваниями печени, продолжающимися более 10 лет. Объем жидкости в брюшной полости может варьировать: от минимального количества, определяемого по УЗИ, до напряженного асцита с большим объемом живота, выпячиванием пупка, раздирающими болями³.

Кровотечение из варикозных вен

Из-за повышения давления в системе воротной вены изменяются сосуды в стенках пищевода и желудка, появляется варикозное расширение вен. При разрыве стенки возникает острое обильное кровотечение. Появляются общие симптомы, характерные для любой кровопотери (резкая слабость, головокружение, потеря сознания, бледность кожи, частый нитевидный пульс, падение артериального давления). Также возникают симптомы, свойственные кровотечению в пищеварительный тракт (рвота свежей кровью или вида «кофейной гущи», черный дегтеобразный стул). Это критическое состояние, требующее неотложной медицинской помощи³.

Печеночная энцефалопатия

Из-за нарушения обезвреживающей функции печени происходит отравление мозга продуктами аминокислотного обмена, токсинами, разрушаются связи между нервными клетками. Симптоматика складывается из интеллектуальных расстройств, изменений личности и нарушения сознания. К начальным признакам печеночной энцефалопатии относятся³:

• ухудшение памяти,
• замедление мыслительных процессов,
• раздражительность,
• трудности с концентрацией внимания,
• снижение работоспособности и другие.

Легочные осложнения

Асцитическая жидкость из брюшной может поступать через расширенные поры в диафрагме в плевральные полости. Скапливающаяся жидкость поджимает легкие, уменьшает их объем, приводя к дыхательной недостаточности. Другой механизм развития дыхательной недостаточности — расширение легочных сосудов или повышение давления в них на фоне портальной гипертензии. Из-за увеличения скорости кровотока через легкие кровь не успевает насыщаться кислородом. Легочные осложнения проявляются одышкой, причем она имеет особенность — усиливается в положении стоя. Другие проявления: синюшность кожи носогубного треугольника, утолщение концевых фаланг пальцев, появление сосудистых «сеточек» под ногтями³.

Кардиомиопатия

При печеночной недостаточности происходит патологическое перераспределение кровотока по сосудам, из-за чего сердце работает с повышенной нагрузкой. Со временем его компенсаторные возможности уменьшаются, развивается сердечная недостаточность. Это проявляется ускоренным пульсом, аритмиями, одышкой, снижением артериального давления, изменениями на ЭКГ⁵.

Гепаторенальный синдром

Это нарушение функции почек на фоне системного воспаления или сосудистого спазма. Клинически проявляется снижением образования мочи. Также есть изменения в лабораторных анализах. Усилить почечные нарушения может застой желчи, так как желчные кислоты агрессивно действуют на почечные канальцы и усугубляют их повреждение⁴.

Инфекционные осложнения

У пациентов может спонтанно инфицироваться асцитическая жидкость, что приводит к развитию бактериального перитонита. Это становится возможным из-за снижения иммунитета, увеличения проницаемости кишечника, избыточного роста условно-патогенных кишечных микроорганизмов. Микробы проникают в стенку кишечника, лимфоузлы, печеночные и магистральные сосуды. С кровотоком инфекция разносится по всему организму, приводя к образованию гнойных очагов в брюшной полости, плевре, а также к сепсису.

Спонтанный бактериальный перитонит проявляется болью в животе различной интенсивности (без четкого местоположения), лихорадкой, нарастанием симптомов печеночной энцефалопатии без видимых на то причин. Также возможна рвота, понос, резкое падение артериального давления, снижение мочеотделения.

К другим инфекционным осложнениям хронической печеночной недостаточности относится пневмония, инфекции мочевыделительной системы, кожи, мягких тканей³.

Диагностика патологического состояния

После опроса и осмотра специалист назначает дополнительное обследование. Нарушение функций печени и наличие осложнений выявляют с помощью лабораторных и инструментальных методов диагностики⁴.

Из лабораторных анализов назначают следующие⁴:

• Общий анализ крови.
• Биохимический анализ крови. Помогает выявить признаки разрушения гепатоцитов и застоя желчи (печеночные ферменты), нарушения пигментного обмена (повышенный уровень билирубина), снижение общего белка и его фракций, патологию почек.
• Коагулограмма. Выявляет уменьшение содержания всех показателей свертывающей системы крови.
• Исследование на вирусы гепатитов. Его проводят с целью установления причины заболевания.

Что касается инструментальных методов, то обычно начинают с УЗИ органов брюшной полости: определяют размеры и характеристики печени, проводят диагностику портальной гипертензии, ищут асцит, исключают очаговые образования. Также могут проводить эзофагогастродуоденоскопию (ЭГДС), эластометрию. При наличии асцита откачивают и исследуют асцитическую жидкость (лапароцентез)⁴.

Прогноз

Прогноз зависит от степени недостаточности органа и развития осложнений. В целом он неблагоприятный. После появления асцита выживаемость в течение 5 лет составляет менее 50%³. При появлении печеночной энцефалопатии в течение года выживают 42% пациентов, в течение трех лет — 23%². При появлении выраженных симптомов хронической печеночной недостаточности увеличить продолжительность жизни помогает трансплантация печени³.

Лечение основного заболевания печени

В качестве профилактики развития печеночной недостаточности важно своевременно начинать лечить заболевания печени, вести здоровый образ жизни, избегать распространенных провоцирующих факторов: переедания, употребления в пищу избыточного количества жиров и углеводов, алкоголя, бесконтрольного применения лекарств и БАДов, низкой физической активности, курения.

Не нужно ждать, когда появятся симптомы заболевания. Печень — «терпеливый» орган, клинические проявления могут отсутствовать даже на поздних стадиях цирроза и возникать внезапно в виде осложнений.

В комплексной терапии хронических заболеваний печени активно используют Гептрал^®. Препарат является источником адеметионина — необходимой для организма аминокислоты, выработка которой снижается при патологии печени.

Препарат Гептрал^® восполняет уровень адеметионина в гепатоцитах и запускает 5 процессов восстановления клеток изнутри^6,7:

• выведение токсинов,
• поддержание структуры клеток,
• восполнение энергии,
• отток желчных кислот,
• выведение жиров из печени.

Таким образом Гептрал^® способствует восстановлению функций печени:

• Видимое улучшение наблюдается уже с первой недели приема препарата^6,8.
• Возможен прием суточной дозы за 1 раз.
• Эффект может сохраняться до 3 месяцев после окончания лечения.

Гептрал^® необходимо принимать внутрь целиком в первой половине дня, между приемами пищи. Рекомендованная дозировка — от 1-2 таблеток в сутки⁶.